患者さんとご家族の方へ

成人先天性心疾患（ACHD）は、生まれつき心臓に病気がある人が、大人になってからも心臓のことを考えていく病気です。日本には60万人ほどの患者さんがいて、毎年およそ1万人ずつ増えているといわれています。20年ほど前から日本でも新聞などで、患者さんを診ることができる医療機関が不足していると取り上げられるようになり、まだまだ十分とは言えないかもしれませんが、多くの医療機関が努力してきました。がんや心臓血管疾患などの頻度の高い病気で患者さんが医療機関をセカンドオピニオンなどで選ぶように、ACHDも専門的な検査や診療を提供してもらえそうな医療機関を患者さんが選択することは自然なことです。

子どものころに治療した病院の先生が、ずっと診察を続けられるわけではありません。大人になると、体も大きくなり、ほかの病気も出てきます。そこで、大人を診る内科や外科に、少しずつバトンを渡していく必要があります。これを「移行医療」といいます。就職や結婚で、親元を離れるころは、とても大切な時期です。「これから何に気をつければいいか」「また手術が必要になるか」を、きちんと知ったうえで、安心して次の一歩に進めるようにしましょう。

この相談室では、こんな疑問に一緒に向き合います。

今の通院のままで大丈夫だろうか。

もっと詳しい検査が必要だろうか。

将来、また治療が必要になることはあるだろうか。

専門的な診察は、どこで受けられるだろうか。

心臓に生まれつきの病気がある人は、中学生や高校生のころから、学校生活や進学、就職に不安を感じることも多いです。そのため、10代や20代前半の若いうち（AYA世代）から、自分の病気のことを知っておくことが大切です。自分の病気を知って、できることから少しずつ自分で考えていくことは、病気と前向きに向き合う力にもなります。

成人先天性心疾患の患者さんは、心臓のつくりが複雑で、子どものころに手術を何度か受けている方も少なくありません。子どものころは元気でも、何十年かたつうちに、心臓の動きや、弁や血管に問題が出てくることがあります。

心臓の手術の歴史はまだ新しく、わかっていないことも多くあります。そのため、一人ひとり、心配なことが違います。だからこそ、その人に合った相談が大切です。

板谷医師は、日本で早くから、成人先天性心疾患（ACHD）の外科手術に取り組んできた心臓外科医です。いくつかの大きな都市で、成人先天性心疾患の診療センターを立ち上げ、手術と、血液の流れ（血行動態）の問題に向き合ってきました。

現在は、より多くの患者さんを受け入れられるように、順天堂大学の心臓血管外科で診療を行っています。

この相談室では、次のようなことを、専門的な立場からご相談いただけます。

どんな病気で、いつ、どんな検査を考えるとよいか

将来、追加の治療が必要になりそうな場合に、いつごろ、どんな治療が考えられるか

治療によって、仕事や生活がどう変わりそうか

成人先天性心疾患での再手術について

成人先天性心疾患では小児期に修復した心臓弁や血管に再治療が必要になったり、成長とともに不整脈や心不全になり、治療が必要になることもあります。時には何度目かの再開胸手術になることもあり難易度もリスクも高くなります。

これらの手術加療においては生命の危機にあるような緊急の患者さんだけではなく、日常生活や仕事の中で疲れやすさや動悸を自覚する場合に必要になることも稀ではありません。就労や運動、女性の場合には妊娠出産にともなう心臓の負担に耐えられるように適切な時期に手術を受けることは大切なことです。

しかしながら、このような成人期先天性心疾患での心臓手術は極めて高度なために日本を含む先進国の中でもこのような手術治療を行っている病院は決して多くはないのが実情です。板谷医師はこのような疾患に特化した心臓外科医で、豊富な手術実績を有し、複雑な解剖のいかなる病態にも治療にあたってきました。過去には下記のような先進的な手術を行ってきました。このオンライン相談室ではセカンドオピニオン等を受けようか、手術を受けるならいつどこで受けるのがいいか、等で悩んでいる方の相談に乗ることができます。下記がこれまで板谷医師が専門的に行ってきた手術内容です。

• ファロー四徴症などで弁付きパッチなどを使って修復をした患者さんの肺動脈弁生体弁人工弁置換手術やその他の心臓弁や不整脈との同時手術
• ファロー四徴症などで右室流出路弁付き人工血管を用いた修復（ラステリ手術）後の再手術
• 先天性心疾患手術後の大動脈弁、大動脈基部動脈瘤での手術（自己弁温存、人工弁置換）
• 先天性の房室弁に対する形成手術や弁置換手術
• 単心室修復手術後（フォンタン手術後）の血流の破綻や不整脈に対する再手術
• 体心室右心不全に伴う両心室ペーシングや房室弁逆流に対する手術
• エプスタイン奇形などの三尖弁疾患に対する弁形成や弁置換手術
• 肺高血圧や心臓弁膜症を伴う心臓に穴のある疾患（心房中隔欠損、心室中隔欠損、房室中隔欠損、肺静脈還流異常症など）における内服治療と複合手術加療
• 動脈管開存症や大動脈縮窄症における大動脈弓手術およびその再手術
• 先天性冠動脈疾患に対する冠動脈修復手術や冠動脈バイパス手術

先進的な血流解析研究について

このような複雑な手術は、手術の経験を積み重ねるだけでは、難しいことも多くあります。成人先天性心疾患は、経験やデータがまだ十分でなく、わかっていないことがたくさんある分野だからです。

板谷医師は、心臓や血管の中の血液の流れを、画像にして見えるようにし、コンピュータで再現する「血流解析」の研究に取り組んできました。この方法を診療と組み合わせることで、一人ひとりの心臓の問題点を、より詳しく調べ、手術の計画を丁寧に立てることができます。

血流解析は、複雑なつくりの心臓の、動きや血液の流れを理解するために役立ちます。手術が必要でない場合でも、4D画像検査（4D Flow MRIなど）で心臓や血管の状態を詳しく調べることで、今の状態を確認でき、安心して生活を続けるための手がかりになることがあります。

この相談室では、「そのような検査を受けたほうがいいか」といったご相談も、お受けします。ご希望の方には、解析の結果を、別途お渡しすることも検討しています。